Фото Больных Синдром Марфана | inviz.su/foto-bolnyh-sindrom-marfana.html
Синдром Марфана. Когда суставы смещаются.
Синдром Марфана состоит в аномалиях соединительной ткани, приводящих к глазным, скелетным и сердечно-сосудистым нарушениям например, расширению восходящей аорты, которое может привести к расслоению аорты Расслоение аорты Диссекция аорты характеризуется разрывом интимы и медиального слоя стенки аорты, с проникновением крови подинтимально и формированием ложного просвета канала. Повреждение интимы может быть Прочитайте дополнительные сведения. Диагноз ставится на основе клинических данных.
Синдром Марфана врожденная мезодермальная дистрофия — это аутосомно-доминантное генетическое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением скелета удлинение трубчатых костей, долихостеномелия, арахнодактилия, гипермобильность суставов , глаз миопия, подвывих хрусталика и сердечно-сосудистой системы пролапс митрального клапана, расслаивающая аневризма аорты. Впервые данная патология была описана в году французским педиатром А. Марфаном, который выявил характерную деформацию скелета у 5-летней девочки длинные трубчатые кости, паукообразные пальцы рук, высокорослость. Болезнь Марфана возникает в результате нарушения синтеза фибриллина-1, который является основным структурным белком соединительной ткани. Данный синдром обусловлен мутацией гена, кодирующего продукцию этого гликопротеина.
Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника и головного мозга для постановки диагноза и выбора оптимального варианта лечения. Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения.
